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贝康安小课堂之川崎病阶段性症状!

川崎病随发病时间的延长,患儿症状会出现什么变化呢?


对于川崎病,大家通常会被它凶险的症状吓到。其主要外在症状包括:发热、皮疹、结膜炎、口部变化、手足红疹、颈部淋巴结肿大等,这些症状大多出现于患儿发病1~2周之间。



图1  川崎病的典型外部临床特征及其出现时间


川崎病对儿童最严重的危害并不在于发烧、皮疹或者淋巴结肿大等外在症状,而在于它对心脏等脏器的损害。川崎病患儿有并发心、脑、肝、肺、肾等多脏器损伤的可能,其中对患儿心血管损伤最为突出,大多于发病后2-3周出现,可持续数月到数年。


由于川崎病对心血管系统的严重损害,使其成为最常见的小儿后天获得性心脏病病因之一,也是导致成年后缺血性心脏病发生的危险因素。因此,对于疑似川崎病的患儿,尽早确诊是关键。早诊断,早治疗不仅能减轻症状,帮助患儿尽快恢复,而且还能预防冠状动脉病变和其它并发症的发生。


图2 心脏CT扫描和动脉造影


病理分期以及致死原因:

Ⅰ期(1~2周):其特点为小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;中等和大动脉及其周围的发炎;淋巴细胞和其他白细胞的浸润及局部水肿。


Ⅱ期(2~4周):其特点为小血管的发炎减轻;以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓;大动脉少见血管性炎变;单核细胞浸润或坏死性变化较著。


Ⅲ期(4~7周):其特点为小血管及微血管炎消退;中等动脉发生肉芽肿。


Ⅳ期(>7周):血管的急性炎变大多都消失,代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。关于动脉病变的分布为脏器外的中等或大动脉,多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其他动脉;脏器内动脉,涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。


血管炎变之外,病理还涉及多种脏器,尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著,可波及传导系统,往往在Ⅰ期病变时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变,心肌梗塞可致死亡。还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。